帕友课堂丨如何辨别帕金森病和帕金森综合征？

帕金森病与帕金森综合征不完全是一回事。广义而言，帕金森综合征包括了帕金森病、帕金森叠加综合征（又称非典型帕金森病）、继发性帕金森综合征以及遗传性相关疾病。狭义的帕金森综合征仅指后三种。在应用帕金森综合征概念时，一般多指狭义的概念，以下均使用狭义概念。

症状有什么不同？

帕金森病与帕金森综合征其实并不是同一种病，但均有共同的症状，包括运动迟缓、静止性震颤及肌强直。而帕金森综合征出上述症状外，多较早出现其他一些症状和体征（体征是需要医生检查的，所以帕金森病患者应当面诊）。这些症状和体征包括：疾病早期出现的幻觉、痴呆、行走不稳踩棉花感（小脑性共济失调）、站立时头晕甚至黑蒙（直立性低血压）、性功能障碍、小便失禁、向后跌倒、眼球上下凝视受限（眼球向下看时受限因而下楼困难）、病理反射、失用症、复合感觉障碍、异己手（觉手不是自己的，不听自己指挥）等。

诊断时如何区分？

帕金森综合征至少包含几十种疾病，常见的包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性等，属于帕金森叠加综合征。还有脑血管病引起的血管性帕金森综合征，脑炎、药物或中毒、外伤等引起的帕金森综合征，其他脑部疾病引起的如正常颅压脑积水等，属继发性帕金森综合征。另外还有遗传性相关的帕金森病。医师首诊诊断时要询问病史，排除各种继发性因素，要仔细进行神经系统检查了解有无超出帕金森病之外的神经系统体征。如无上文所述的症状和体征，帕金森病的可能性就很大了。如出现上问所述的症状好体征，帕金森综合征应首先考虑另外在条件许可的情况下做嗅觉检查，黑质超声、及多巴胺转运蛋白的PET显像（主要与原发性震颤鉴别）及心脏BIMGPET显像（帕金森病多受损），有助于诊断。

帕金森综合征特别是继发性的，应对病因进行治疗。对症治疗都可以使用多巴胺类药物。以左旋多巴类药物为首选。也可以使用单胺氧化酶抑制剂。多巴胺激动剂（DR激动剂）由于有加重认知损害及幻觉等副作用，帕金森综合征一般不首选此类药物。

帕友课堂丨帕金森与性别差异的关系

帕金森是一种神经系统的疾病，患者都会出现震颤、共济失调等症状，治疗起来并不容易，那么，帕金森的是否与性别有关呢？

荷兰学者的研究显示，女性帕金森病(pd)发病年龄比男性晚约2年，这种差异可能与女性的雌激素有关。

为了研究pd的疾病基本特征、运动功能障碍和黑质纹状体变性等方面的性别差异，荷兰的haaxma等对253例从未接受左旋多巴或多巴胺受体激动剂治疗的pd患者(病程 10年)进行了研究。

他们从以下几方面研究性别和雌二醇水平对pd的影响：

1、发病年龄

2、主诉

3、疾病严重程度及运动系统症状的进展(UPDRS-Ⅲ量表评分）

4、黑质纹状体变性的数量和进展([123i]fp-cit单光子发射计算机断层扫描检查)

结果显示，女性pd发病年龄(53.4岁)比男性(51.3岁)晚2.1年，女性的发病年龄与经产次数、绝经年龄以及生育期时间呈正相关，女性发生震颤(67%)比男性(48%)更为常见。总体上，出现震颤的女性患者的发病比男性晚3.6年，updrs-ⅲ恶化减缓38%。发病时，男性和女性的平均updrs-ⅲ评分相同，恶化率也相同。在pd病程中，女性的纹状体[123i]fp-cit 结合比男性高16%。

研究提示，女性pd的进展可以被较高的生理性纹状体多巴胺水平所延缓，可能是由于雌二醇的活性。女性患者发生震颤较男性多见，但运动功能障碍和纹状体变性较轻。

帕友课堂丨哪些因素可能导致帕金森？

1、氧化应激及自由基形成

生命物质代谢离不开氧，细胞代谢产生能量需分子氧的逐步还原，整个过程均发生在线粒体内。

另外许多其他的酶，例如酪氨酸羟化酶，单胺氧化酶，NADPH-细胞色素P450降解酶和黄嘌呤氧化酶也是产生或利用活性氧的中介物。还原氧在许多正常状态的生物学过程中具有肯定作用，但形成过多也会损害神经细胞火罐网。同样，在多巴胺代谢的过程中，氧化反应是其重要的组成部分，它不仅通过单胺氧化酶B和A，而且通过自动氧化至神经黑色素（neuromelanin）这些代谢途径产生的中间产物或副产物火罐网，包括过氧化氢、超氧阴离子（02－）及氢氧根（OH－），其中以OH－自由基对细胞的毒性最大。后两者统称自由基，它可以和细胞的脂膜相互作用引起脂肪的过氧化在PD病人中黑质自由基增加健康搜索，脂肪的过氧化可引起细胞膜的破坏和导致细胞死亡所有氧化反应需要电子输送在有铁或者铝铜存在时鶒，氧接受了电子可产生02－和OH－在氧化反应同时黑质细胞内的多巴胺氧化物，聚合成黑色素与铁结合产生Fento反应亦会有OH形成。由于自由基的增加，引起脂质过氧化物的聚集，以及铁的聚集，这两个过程均引起神经元变性。铁元素能够容易地使自由基形成，神经黑色素是一个铁离子贮池。PD病人中铁元素与对照组比增加40%～50%，且主要鶒是三价铁，而结合态火罐网的铁蛋白减少，持铁蛋白的摄粒作用，通过受体中介使铁通过进入细胞。并增加氧化应激。这项观察与实验模型中铁的负载能够产生PD的改变相耦合。同时发现在PD病人脑中、铁能够引起线粒体复合酶Ⅰ的缺陷、但缺乏实验根据。

2、感染

甲型 脑炎 是后常发生PD，有些作者认为PD与病毒感染有关，研究者对PD病人体内 单纯疱疹 病毒（HSV）和巨细胞病毒（CMV）进行检测。1981年Marttile和Coworker应用微量间接血凝反应法测定血和脑脊液中HSV-Ⅱ型、Ⅲ型及CMV的效价、发现血中HSV-Ⅱ型抗体效高于对照组数倍，认为PD与某些症状的病毒感染有关，但因脑脊液HSV-Ⅱ型抗体效价未见增高，故其意义不能肯定。

3、环境毒物

人们早已注意到锰 中毒 ， 一氧化碳 中毒 ，酚噻嗪，丁酰苯类药物能产生PD症状，有报道杀虫剂，除草剂，工业污染和水源污染等因素与PD的发生有关。

4、遗传因素

通过对PD病人家系的详细调查，就病因学而言已广泛认识到本病至少一部分来自遗传因素，而遗传机制的研究尚未得到结论，在临床上家族的PD与散发的病例很难区别，大多数的研究结论是，遗传的PD最常见的是常染色体显性遗传，个别报道是多基因传递方式。

5、年龄老化

本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加，体内多巴胺水平会逐渐下降，只有当纹状体多巴胺含量减少到80％以上时才出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平，故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。