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患者之声

帕金森症状 ≠ 帕金森病 鉴别诊断一文理清

 

今天的文章先从一个病例开始:


李某,62 岁男性,2 年前因右手不自主震颤就诊。血液化验及头颅磁共振检查未见明显异常,诊断为「帕金森病」,口服多巴丝肼片、盐酸普拉克索治疗,症状改善不明显,渐出现肢体僵硬、行走不稳、小便失禁。


近 1 月来出现数次晕厥,就医发现存在直立性低血压,复查头颅磁共振提示脑桥、小脑萎缩明显,最终诊断为「多系统萎缩」。


临床上有许多类似李某的患者,以帕金森症状为首发表现就诊,往往会被当成帕金森病来治疗。


为了减少类似的误诊,对于以帕金森症状为主要表现的疾病,该如何揭去帕金森症状这层「面纱」,露出底下的「真面目」呢?


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图 1 帕金森症状分类树状图 

 

首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。


原发性帕金森病(PD)


帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断,目前术前病理诊断尚不能实现,长期随访观察才能「日久见 PD」。PD 患者多从一侧肢体起病,早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。


帕金森综合征


广义上指有帕金森样表现的疾病总称(Parkinsonism), 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾病总称(Parkinsonian),一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病:


1.  继发性帕金森综合征


仔细询问病史及相应的辅助检查,一般较易诊断。


(1)药物性:最常见的继发性帕金森综合征原因,有明显的服药史,服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物,可出现帕金森症状。


(2)血管性(VP):有脑血管病危险因素,起病隐匿,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展,表现为不典型的帕金森症状,多为双下肢运动障碍,表现为「磁性足反应」,起步困难,僵直性肌张力增高,多无静止性震颤,常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。


(3)中毒性:有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森症状。


(4)代谢性:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,肝性脑病等。


(5)肿瘤:基底节区肿瘤可引起帕金森症状。


(6)脑炎后:较少见,病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液检查提示颅内感染,病情缓解后其帕金森样症状随之改善。


(7)脑外伤:少见,个例报导钝性头部外伤致中脑损害,可出现帕金森症状,左旋多巴可改善部分症状。


2. 帕金森叠加综合征


(1)多系统萎缩(MSA):表现为自主神经功能障碍(尿失禁、直立性低血压等)、帕金森症状、小脑症状(共济失调、小脑性构音障碍等)。按早期突出症状分为帕金森型(MSA-P)、小脑型(MSA-C)、自主神经型(MSA-A)。


其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状,僵直和少动是主要表现,在早期容易被误诊为 PD 及 SCA,直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为 MSA。头颅 MRI 横断面示脑桥「十」字征,矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分 MSA 患者对左旋多巴治疗反应不敏感,少部分反应灵敏。


(2)进行性核上性麻痹(PSP):多在 40 岁以后发病,进行性加重,垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,姿势步态不稳伴反复跌倒,颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵直,近端重于远端。头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」。对左旋多巴反应欠佳或无反应。


(3)路易体痴呆(DLB):在临床和病理表现上介于 PD 和 AD 之间,表现为波动性认知功能障碍,形象而细节丰富的复发性视幻觉,自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。在早期,与 AD 及 PD 鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的 Lewy 包涵体。头颅 MRI 颞叶萎缩不明显,FDG-PET 可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。


(4)皮质基底节变性(CBD):好发于 60~80 岁,不对称性的帕金森样表现,构音障碍和智能减退、失用、异己手(肢)综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等,MRI 表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。


3. 遗传性帕金森综合征


(1)Huntington 病(HD):大多数有阳性家族史,表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。


(2)肝豆状核变性(WD):可有舞蹈样动作、精神症状,帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等,实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常,角膜 K-F 环阳性,头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。


看了上文,可见需要鉴别的疾病确实纷繁复杂,但是如果你心里种着一棵「帕金森症状分类树」,以理论知识为土壤、临床实践为肥料,灌以细心和耐心,加上一点犀利的眼光,相信最终总能顺藤摸瓜,找到真相。


那些患帕金森病的名人们

帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。帕金森病因及发病机制尚未明确,最大的危害在于患者生活质量严重下降,生活不能自理,并常出现多种并发症。全世界约有500万患者正受这个疾病的困扰,其中有近一半在中国。近年来,我国帕金森病的发病率逐年上升,但很多人对帕金森病仍然知之甚少。

下面请跟着小编来看看患上这种病的“名人”,看完之后大家会对这种病病有更多的了解,他们的故事也能带给帕金森患者更多的鼓励。

邓小平—晚期并发肺部感染逝世的伟人

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一代伟人邓小平是帕金森病的患者。他患帕金森病的时间很长,治疗长达十几年,到晚期情况越来越差,最终因帕金森病晚期并发肺部感染,呼吸循环功能衰竭,抢救无效而离开人世。


拳王阿里—拳击手的颤抖

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阿里曾被誉为是这个世界上最伟大的拳击手。他的女儿拉希德所撰写的《我将扶持着你,不会让你跌倒》,书中描述了帕金森病的各种病症,例如震颤身体弯曲和脚步不稳。阿里在序言中表示,帕金森病夺去了他的生命中很多乐趣,但他深信终有一天会有机会治愈这个病。保持乐观积极的心态对帕金森病患者很重要,亲人朋友的心理支持对帕金森病患者有着特殊的价值。

希特勒—被帕金森病打败的首领

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当时德国整个民族对希特勒的崇拜和疯狂热爱,到了一种无法用语言表述的状态。35年以前,他的演说都是富有激情的,各种手势伴随着他的声调和表情,将天才的演讲推向一个又一个高潮。从那之后,他的左手就开始抖动,越来越少地出现在公众面前,而他的最后几次露面,尤其震撼人心:年仅55岁的他,居然像个古稀老人一样,蹒跚着萎缩着,口齿也不复清晰。此时,他已经在帕金森病的作用下,勉强活了10多年。战争的胜负最终由其性质决定,非正义的战争必然会失败。但毫无疑问,帕金森病在二战中助了盟军一臂之力。


陈景润—受困于医学界的哥德巴赫谜题

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1983年,51岁的著名数学家陈景润被诊断患帕金森病。自1993年10月开始,陈景润在中关村医院接受治疗。帕金森病被认为是医学上的“哥德巴赫猜想”,当时在世界上尚没有攻克它。1996年1月17日,陈景润的病情开始恶化,并于当天下午1时10分溘然去世。本来,他是中国数学界最有希望攀登哥德巴赫猜想顶峰的。而帕金森病带来的一系列影响,最终还是让他止步了。

凯瑟琳·赫本—伟大女演员止步于帕金森病

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凯瑟琳·赫本是一位美国电影女演员。她被认为是美国电影与戏剧界的标志性人物、好莱坞的传奇。凯瑟琳·赫本因为罹患帕金森病,还被关节炎肺炎等“折磨”。2003年美国当地时间6月29日下午2时50分,曾4度勇夺奥斯卡影后的好莱坞资深女星凯瑟琳·赫本在自己家中去世,享年96岁。

帕金森病不同阶段怎样合理用药?

 

现阶段帕金森病的诊疗仍存有诸多问题,如诊断的不确定、临床分期的模糊、治疗药物选取不适当等。但是通过对帕金森病的发展阶段进行合理的分期并根据分期给予恰当的药物治疗,在控制症状的同时可以延缓疾病的进展、减少并发症的发生,最终提升患者的生活质量。


本期问答:

帕金森病不同阶段怎样合理用药?



 参  考  答  案 



帕金森病常用的治疗药物


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帕金森病不同分期的药物选择

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帕金森病非运动症状药物的选取


过去的数十年,临床医生主要关注帕金森病的运动症状而忽略了患者的非运动症状。实际上,非运动症状的出现对患者的生活质量和社会功能亦造成严重危害,甚至超过运动症状带来的影响。因此早期识别和及时治疗非运动症状将有益于早期预防、早期诊断和及时治疗帕金森病。 


帕金森病的非运动症状涉及多个系统,临床表现千差万别,主要包括:感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍、睡眠障碍等,需给予积极治疗。

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注:RBD: 快速眼动期睡眠行为异常; RLS:不宁腿综合征


非运动症状可出现于运动症状之前、疾病早期、疾病晚期或者贯穿整个疾病的病程,早期识别并系统治疗非运动症状在延缓疾病进展的同时,可提高患者的生活质量,为帕金森病患者带去福音。


本文内容转自:丁香园
本文作者:孟